李玲醫生 麥雋愉醫生 陳正欣醫生

2021 年初，年滿7歲的欣欣雙眼視力在兩日內急劇下降，焦急的母親連忙帶女兒到醫院求診。眼科醫生檢查後發現欣欣的雙眼視神經頭腫脹 （圖一），而磁力共振檢查中視神經在顯影劑注射後出現訊號增強 （圖二）。隨後的血液測試MOG抗體呈陽性反應，臨床診斷為MOG視神經炎。

視神經是一束連接眼球和大腦的神經纖維，其功能就像傳輸數據的電線，把眼睛收到的視覺訊號傳遞給大腦。視神經纖維外面包裹著一層髓鞘質，以保障訊號的正常傳導。MOG （Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein）「髓鞘少突膠質細胞糖蛋白」就是這層髓鞘質的重要組成部分。

MOG視神經炎是脫髓鞘性視神經炎的一種。過去在MOG抗體未被發現時，很多病人被當作為多發性硬化症或視神經脊髓炎般治療。隨著MOG抗體於2007年被發現，以及醫生和科學家們積極的醫學研究，醫學界對於這個疾病的認識不斷加深。現在我們知道免疫系統毛病令患者產生自體免疫的MOG抗體，有機會對視神經和中樞神經系統的髓鞘產生破壞，引起不同的炎症，如急性腦脊髓炎、脊髓炎或視神經炎。這一類疾病統稱為MOG抗體相關疾病 （MOG  antibody associated disease MOGAD）。

跟其他脫髓鞘疾病比較，MOG視神經炎有不同的病理和治療方法。相較其他視神經炎，MOG視神經炎在亞洲病人中更為常見。亞洲成年人的視神經炎約有20-40% 屬 MOG視神經炎。除了成年人，MOG抗體相關疾病亦可影響兒童及青少年。兒童視神經炎一般較罕見，但當中有近50% 都是MOG視神經炎。

當視神經發炎時，病人會出現視力模糊、眼睛或眼部周圍疼痛、顏色暗淡和視野收窄的症狀。MOG視神經炎的患者初發時視力損失可以相當嚴重。 眼科醫生會為視神經發炎的病人檢查視力，測試顏色辨別能力，並作詳細眼科檢查。眼底檢查時，MOG視神經炎患者的視神經頭會出現腫脹，甚至出血。可幸的是，與其他視神經炎比較，MOG視神經炎在治療後很大機會有顯著或完全的視力恢復。然而，約有30% 的患者可能會出現復發，而頻繁或嚴重的復發有可能造成永久的視力損害。

目前，MOG視神經炎的治療主要分為控制急性炎症和預防復發兩大方向。當病人病發時，醫生會給予高劑量靜脈注射的類固醇治療來抑制炎症，一般為期三至五天。如病人病發時情況嚴重，或對類固醇治療反應欠佳，醫生會考慮免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換術 (plasma exchange)治療。至於復發性的MOG視神經炎，眼科醫生多會和腦科醫生會診商討，考慮使用免疫抑制劑和其他免疫調節藥物。與傳統的視神經炎（如多發性硬化）的治療相比，MOG視神經炎所需的免疫抑制劑亦有所不同。

欣欣在接受類固醇治療後， 視力快速恢復正常。不過當欣欣停藥半個月後，視神經炎便復發。這次除了再次使用類固醇外，醫生添加了口服免疫力抑制劑硫唑嘌呤 (Azathioprine) 以降低復發的風險。然而在病情穩定了一年之後，欣欣的病情又出現了反覆，這次除了視力模糊外，還有劇烈的頭痛和嘔吐，磁力共振顯示數處腦部炎症斑塊（圖二），醫生按照急性腦脊髓炎發作醫治。在接受免疫球蛋白（IVIG）治療後，欣欣很快完全康復。兒童腦科醫生和眼科醫生決定開始定期每月免疫球蛋白注射，欣欣自此再沒有出現復發。

隨著醫學技術的進步，我們對MOG相關疾病的成因和病况了解更深，能為病人作出及時的診斷和提供更有效的治療, 避免視力出現永久的損害。

（圖一） 光學相干斷層素描OCT顯示病人雙眼視神經頭腫脹。

（圖二）左圖為眼部磁力共振，可見雙眼視神經腫脹，並且在顯影劑注射後出現訊號增強 （紅色箭咀）。右圖則為腦部磁力共振，紅色箭咀指出數處腦部炎症斑塊。

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