李玲醫生 麥雋愉醫生 陳正欣醫生
2021 年初,年滿7歲的欣欣雙眼視力在兩日內急劇下降,焦急的母親連忙帶女兒到醫院求診。眼科醫生檢查後發現欣欣的雙眼視神經頭腫脹 (圖一),而磁力共振檢查中視神經在顯影劑注射後出現訊號增強 (圖二)。隨後的血液測試MOG抗體呈陽性反應,臨床診斷為MOG視神經炎。
視神經是一束連接眼球和大腦的神經纖維,其功能就像傳輸數據的電線,把眼睛收到的視覺訊號傳遞給大腦。視神經纖維外面包裹著一層髓鞘質,以保障訊號的正常傳導。MOG (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein)「髓鞘少突膠質細胞糖蛋白」就是這層髓鞘質的重要組成部分。
MOG視神經炎是脫髓鞘性視神經炎的一種。過去在MOG抗體未被發現時,很多病人被當作為多發性硬化症或視神經脊髓炎般治療。隨著MOG抗體於2007年被發現,以及醫生和科學家們積極的醫學研究,醫學界對於這個疾病的認識不斷加深。現在我們知道免疫系統毛病令患者產生自體免疫的MOG抗體,有機會對視神經和中樞神經系統的髓鞘產生破壞,引起不同的炎症,如急性腦脊髓炎、脊髓炎或視神經炎。這一類疾病統稱為MOG抗體相關疾病 (MOG antibody associated disease MOGAD)。
跟其他脫髓鞘疾病比較,MOG視神經炎有不同的病理和治療方法。相較其他視神經炎,MOG視神經炎在亞洲病人中更為常見。亞洲成年人的視神經炎約有20-40% 屬 MOG視神經炎。除了成年人,MOG抗體相關疾病亦可影響兒童及青少年。兒童視神經炎一般較罕見,但當中有近50% 都是MOG視神經炎。
當視神經發炎時,病人會出現視力模糊、眼睛或眼部周圍疼痛、顏色暗淡和視野收窄的症狀。MOG視神經炎的患者初發時視力損失可以相當嚴重。 眼科醫生會為視神經發炎的病人檢查視力,測試顏色辨別能力,並作詳細眼科檢查。眼底檢查時,MOG視神經炎患者的視神經頭會出現腫脹,甚至出血。可幸的是,與其他視神經炎比較,MOG視神經炎在治療後很大機會有顯著或完全的視力恢復。然而,約有30% 的患者可能會出現復發,而頻繁或嚴重的復發有可能造成永久的視力損害。
目前,MOG視神經炎的治療主要分為控制急性炎症和預防復發兩大方向。當病人病發時,醫生會給予高劑量靜脈注射的類固醇治療來抑制炎症,一般為期三至五天。如病人病發時情況嚴重,或對類固醇治療反應欠佳,醫生會考慮免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換術 (plasma exchange)治療。至於復發性的MOG視神經炎,眼科醫生多會和腦科醫生會診商討,考慮使用免疫抑制劑和其他免疫調節藥物。與傳統的視神經炎(如多發性硬化)的治療相比,MOG視神經炎所需的免疫抑制劑亦有所不同。
欣欣在接受類固醇治療後, 視力快速恢復正常。不過當欣欣停藥半個月後,視神經炎便復發。這次除了再次使用類固醇外,醫生添加了口服免疫力抑制劑硫唑嘌呤 (Azathioprine) 以降低復發的風險。然而在病情穩定了一年之後,欣欣的病情又出現了反覆,這次除了視力模糊外,還有劇烈的頭痛和嘔吐,磁力共振顯示數處腦部炎症斑塊(圖二),醫生按照急性腦脊髓炎發作醫治。在接受免疫球蛋白(IVIG)治療後,欣欣很快完全康復。兒童腦科醫生和眼科醫生決定開始定期每月免疫球蛋白注射,欣欣自此再沒有出現復發。
隨著醫學技術的進步,我們對MOG相關疾病的成因和病况了解更深,能為病人作出及時的診斷和提供更有效的治療, 避免視力出現永久的損害。
(圖一) 光學相干斷層素描OCT顯示病人雙眼視神經頭腫脹。
(圖二)左圖為眼部磁力共振,可見雙眼視神經腫脹,並且在顯影劑注射後出現訊號增強 (紅色箭咀)。右圖則為腦部磁力共振,紅色箭咀指出數處腦部炎症斑塊。