信報：淋巴管畸形病情複雜患者不一定出現明顯病徵

最近有位病人求診，發現經常在不明原因下有一隻眼睛又瘀又腫、眼球突出、視力出現模糊。經過臨床檢查同埋眼部磁力共振，確定積血來自一個破裂的眼窩淋巴管畸形 (orbital lymphatic malformation) ，很大機會是病人早前的撞擊誘發了病癥。

兩成淋巴管畸形影響眼部

事實上身體不同的血管可以分為動脈、靜脈和淋巴。大家可能曾經聽過「淋巴腺發大」或癌症擴散到淋巴，還有一種和淋巴相關的疾病稱為「淋巴管畸形」。此病是先天性淋巴系統的發育不全的良性錯構瘤（benign hamartoma) 。通常於幼兒時發病，發病率男女均等，並隨着年齡增長而增大發病機會，但也有因為輕微創傷 (像是上文的個案)、感染或青春期誘發的情況。淋巴管瘤可影響身體任何部位，但大多數於頭頸發生，約百分之二十影響眼部和眼睛附屬結構 (ocular adnexa) 。

結構上，淋巴管畸形是一個像水泡般的囊腫。並非所有患者都會出現病癥，要視乎發病位置與大小。在眼部附近比較淺層的，看起來會像腫了一片瘀色；大一點的，則會導致眼皮下垂，影響外觀。較深層的病，病癥會視乎被擠壓的結構，例如視覺神經受壓會導致視力受損，眼球突出則會引致痛楚，而眼外肌肉受壓會看到重影等等。

淋巴管畸形的併發症包括出血與發炎。囊腫外壁很薄，表面的微血管偶爾會因為破裂而導致急性腫漲。這個呈咖啡色的腫漲，又稱朱古力囊腫 (chocolate cyst) 。淋巴管畸形也很容易發炎，引致腫痛等症狀。視力可以因為眼球外露、眼壓上升、壓迫性視神經病變、屈光不正等原因受損。在兒童族群，甚至會導致弱視。

治療選項要視乎病徵

治療方案要視乎病徵而定，並有機會涉及眼科醫生、介入放射科醫生，以至兒科醫生等。治療方法包括定期觀察、硬化療法(sclerotherapy)、藥物控制、栓塞術（embolisation) 及外科切除等。這些方法可以獨立應用、也可混合治療。對於一些尚未有病徵的患者，醫生多會建議定期觀察。

以往，為了減低淋巴管畸形所引致的病徵與及外觀上的需要，手術切除是唯一的方法。但一些比較深層、又或者靠近重要構造（例如視神經），要切除淋巴官畸形手術風險很高。而且要全部切除也非常困難，醫生有機會以其他的方法輔助，例如用黏合制(glueing) 把淋巴管畸形變硬，較易切除，又或者預先把供血的血管剪斷 (clipping)。

若淋巴管畸形出血而突然腫脹，像上文所述的病人，醫生可以以經皮引流術 (percutaneous drainage) 把積血以細針或導管抽走。這個臨時治療方法能夠有效減壓，從而達到消腫和止痛的效果。但由於液體會重新積聚，所以根治的方法還是必須配合手術或硬化劑治療（sclerotherapy) 。

患處內硬化劑治療（intralesional sclerotherapy) 是近期比較熱門的治療方法。簡單來說，就是以一些化學物質去刺激囊腫，從而令其硬化和結疤。有實效的硬化劑，包括酒精（alcohol) 、十四烷基硫酸鈉（sodium tetradecyl sulfate) 、抗生素類例如博来霉素 (bleomycin)、去氧羥四環素（doxycycline) 、平陽霉素（pingyangmycin) 等等。但醫學界暫時未有定案那一種最有成效。

對於一些比較淺層的腫瘤，注射可以在診所內完成，但比較深層或體積較大的腫瘤，則需要靠掃描儀器幫助定位。通常的步驟包括以一支細針把囊腫內的液體抽出，待腫瘤的位置被顯影劑確認後，醫生便可以注入硬化劑。整個過程不用鏠針或包紮，非常方便。在治療後的數天，腫瘤附近的範圍可能會因為藥物作用而變得更紅腫，但這情況應該會在一周後改善，而治療效果大多會在數個月內顯現。

併發症方面，少部份患者因為注射過程導致出血，繼而需要以細針放血去減低壓力。待情況穩定後，醫生會考慮重複注射以達致治療效果。雖然硬化劑治療並不能根治問題，但能有效把腫瘤縮小，並且預防出血等突發情況。

藥物治療的不同選項

有時候，淋巴管畸形範圍太廣泛，傳統治療方法也達不到效果，或者不適合做手術 (例如幼兒)，醫生有可能在這些情況下採用藥物治療，包括雷帕黴素 (Sirolimus)、西地那非 (Sildenafil)、普萘洛爾 (Propranolol) 。

直至目前為止，Sirolimus 這個口服、常用於抗癌的藥物療效比較理想，有超過一半的案例更能達到完全 (complete remission) 或部份痊愈 (partial remission) 。俗稱「偉哥」的Sildenafil，也有效擴張血管和淋巴，從而減低液體積聚；常用降血壓藥Propanol，也有初步證據證實其療效。但sildenafil propranolol 的劑量和長期效用尚需進一步研究，所以直至目前，醫生只會處方這兩種藥予對其他藥物無效的病人。

總括來說，這是一個很具挑戰性的病。目前為止醫學界尚未有一個完美的方案，醫生會視乎不同的病情和發病位置，去制定一個技能控制病情又能減低對外觀影響的方案。

撰文：林懿德醫生 (香港中文大學眼科及視覺科學學系)

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