• on 10/12/2018

信報:認識眼型重症肌無力

現今都市人生活忙碌,不少人臉上都掛著一副「未瞓醒」的樣子 ,雙眼半開半合,雙目無神,未能集中焦點。這種都市現象,原來可以是個健康警號!

鄧女士任職售貨員多年,過去一個月,她不時都留意到有重影的情況,有時同事留意到她睡眼惺忪的樣子,也勸她多作休息。果然,只要閉目養神一會兒,她的情況便有好轉。起初她也以為只是疲勞作怪,但重影及眼瞼下垂的情況似乎越發嚴重,甚至影響工作。她輾轉向眼科醫生求診,經過一番檢查後,確診為眼型重症肌無力(Ocular Myasthenia Gravis),接受治療後情況受控,擺脫了一臉「倦容」,重新投入工作。

到㡳什麼是重症肌無力?

 

要了解重症肌無力,首先要對肌肉的運作有初步了解。以掙開雙眼為例,腦部需要透過神經線,將指令傳遞至提瞼肌,使提瞼肌收縮,從而將眼瞼拉起。整個過程好比接力賽中的運動員,需要將接力捧傳給隊友才能完成賽事。

重症肌無力是一種免疫系統疾病, 自身免疫系統對肌肉細胞上的「接收器」 (學名為乙酰膽鹼受體Acetylcholine Receptor,簡稱為AChR)產生抗體,阻礙肌肉細胞接收神經線細胞發出的信息。「接力捧」未能傳遞到下一站,肌肉便不能發力。

某些部位的肌肉受重症肌無力影響的機會較大,當中最常受影響的便是眼瞼或眼球附近的肌肉,稱為眼部重症肌無力。主要的病徵分兩類:

眼瞼下垂:提瞼肌位於上眼瞼上側,收縮時上眼瞼會提起。若提瞼肌受重症肌無力影響,患者會感到眼瞼沉重難以張開。有時只是單邊眼瞼受影響,形成「大細眼」,但亦可以雙邊都受影響,就像個案中鄧女士一樣。除了影響外觀,嚴重的話也會阻礙視線,為日常生活帶來許多不便。

重影:眼球外有六條眼外肌,負責控制眼球的轉動。一般情況下,雙眼的轉動方向及程度應要一致,否則眼睛接收到的影像便會有所分別,從而出現覆視。受重症肌無力影響,兩眼的眼外肌力度不協調,可引起斜視,當中以外斜視(即是兩眼比平時分開了)較為常見,但事實上任何一條眼外肌也可以受影響,因此不同類型的斜視也可以發生,例如:內斜視或高低重影。

一般來說,受重症肌無力影響的肌肉較容易疲勞無力,因此,其症狀於早上睡醒或經過休息後會較為輕微,反之到了下午或晚上,或經過重覆使用後,便會越趨嚴重。

研究指出,大約三分之二的眼部重症肌無力的患者都會出現眼睛以外的症狀(當中絕大部份都是在病發首三年內發生),包括:四肢無力、吞嚥困難、咀嚼困難等等。嚴重個案甚至會影響呼吸,構成生命危險。由於所有患者都有機會演化成這種全身性重症肌無力,患者及其身邊人士必須對此了解,提高警覺,以確保得到適時醫治。

 

眼科醫生如何診斷眼型重症肌無力

 

若病人有眼瞼下垂,醫生可以用冰敷測試。首先醫生會量度眼瞼下垂的程度,然後用冰袋敷眼。5至10分鐘後,醫生將冰袋取下並重新檢查眼瞼下垂的程度。若下垂情況有明顯改善的話,病人很有機會患上眼部重症肌無力。若病人主要的徵狀是重視的話,敷冰測試便用不上了。另外,醫生也會抽血測試針對肌肉細胞上「接收器」的抗體指數(Anti-AChR antibody)。若指數超標,便能夠診斷重症肌無力。然而,大概50%的眼部重症肌無力患者的抗體指數都在正常範圍內,因此抗體指數正常並不能排除患上這病。某些個案或會用上針對受影響肌肉(一般來說是圍著眼瞼的眼輪匝肌)之神經傳導測試(Nerve Conduction Study)及單纖維肌電圖(Single Fiber Eelectromyogram),這些測驗也能幫助診症。

此外,當確診後,患者建議接受胸腔電腦掃描,以排除有關的胸腺瘤或胸腺增生。

 

「大力丸」只可以短暫紓緩病情

 

眼部重症肌無力的治療方案,需要考慮個別患者病情對生活的影響,平衡不同療法的利弊,以及個別病人對治療的反應。畢竟這是一個慢性病,需要醫患互信合作,才能達至最好效果。

確診眼部重症肌無力後,醫生一般會處方「大力丸」(乙醯膽素分解脢抑制劑),以促進神經線細胞及肌肉細胞之間的連繫,從而改善肌肉的功能。由於病情及對藥物的反應有別,治療初期需要逐步調校藥物的份量,務求有效控制病情及減少藥物的副作用。常見的副作用包括肚痛及腹瀉,一般都可用腹瀉藥來控制。

「大力丸」只可以短暫紓緩病情,一般藥效可以維持4小時左右,可以算是治標不治本。惟其副作用不算嚴重,因此對病情輕微的病人特別適合。若病人的徵狀未能有效受控,可以考慮加上類固醇藥物或免疫系統抑制劑,除了有效控制病情外,有文獻提出,或能減少演化為「眼外」重症肌無力的風險。

部份病人經藥物治療後情況雖然有所改善,但仍未完全受控,影響日常生活。個別徵狀可以透過不同方法紓緩。例如眼瞼下垂,醫生可用膠紙將眼瞼拉上,雖然直接簡單,但對大部份病人來說當然不理想。患者亦可選用特製的眼鏡,其框架配上金屬支架,當戴上眼鏡後能將眼瞼推高,故有稱「眼瞼拐杖」。

紓緩重影,患者亦可以用特製的眼鏡、膠布或不透光的隱形眼鏡將一邊的眼睛遮蔽。當然這樣做會影響視野及立體感。輕微的重影亦可以於眼鏡鏡片上加上稜鏡來改善情況。

一般來說,由於重症肌無力的徵狀反覆,因此並不適合進行手術來改善眼瞼下垂或重影。不過,有部份長期患者眼瞼下垂或重影的情況會變得穩定,經眼科醫生評估後,或可進行提瞼手術或斜視手術。

若發現病人有胸線瘤,切除後或可令重症肌無力的病情改善。

撰文:駱家慶醫生、余曉瑩醫生 ( 香港中文大學眼科中心)

延伸閱讀 :眼瞼下垂與眼皮鬆垂之診治

 

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